Donnerstag, 10. August 2023
CFTR-Modulatoren, die als Tabletten geschluckt werden, gelten als Meilenstein in der Therapie der Erbkrankheit Mukoviszidose. Sie verbessern oft die Lungenfunktion und den Allgemeinzustand der Betroffenen. Auch wenn aktuell empfohlen wird, die symptomatische Basistherapie weiterzuführen, wozu auch die Feuchtinhalation von hypertoner Kochsalzlösung (z. B. MucoClear 6%) und Antibiotika gehören, fragen sich viele, ob sie die tägliche Inhalation nicht weglassen könnten.
Anne*, die an Mukoviszidose leidet und seit ihrer Geburt täglich zweimal feucht inhaliert, hat es ausprobiert. Im Interview teilt sie ihre Erfahrungen.
Anne: CFTR-Modulatoren nehme ich seit circa 2019 ein, da ich das Glück hatte bei einer Studie mitmachen zu dürfen.
Anne: Mein Gesundheitszustand war nicht besonders gut. Mit meinem deutlich eingeschränkten FEV1-Wert habe ich es gerade so in die Studie geschafft. Ich war häufig müde, sportlich ging nicht recht viel, teilweise war Spaziergehen eine Herausforderung. Ich hatte oft mit Lungeninfekten zu kämpfen und musste mich regelmäßig intravenösen Antibiotika-Therapien unterziehen. Trotzdem wuppte ich irgendwie den Alltag zwischen Halbtagsjob, Kleinkind, Haushalt und Therapie. Der Trend war eher abwärts als aufwärts.
Anne: Zweimal am Tag je ungefähr eine Stunde feucht inhalieren mit atemwegserweiternden Medikamenten, Antibiotika, schleimlösenden Inhalationslösungen – unter anderem hypertoner Kochsalzlösung – sowie Atemübungen mit PEP-Systemen und Mobilisationsübungen. Dieses Programm absolviere ich mehr oder weniger seit meiner Geburt 1977. Die Inhalationstherapie ausfallen zu lassen, wäre mir niemals in den Sinn gekommen.
Anne: Ja, das war im Oktober 2022. Seit der Einnahme der CFTR-Modulatoren hat sich mein Gesundheits- und Lungenzustand nicht nur stabilisiert, sondern verbessert. Seither huste ich kaum noch – weder tagsüber noch nachts. Mein FEV1 hat sich verbessert und schwankt nun zwischen 52 und 57 Prozent. Ich habe fast wieder so viel Energie wie vor meinem gesundheitlichen Absturz, der sich seit 2014 abgezeichnet hat. Intravenöse Antibiotikatherapien habe ich seitdem nur einmal benötigt und ich kann sogar wieder in langsamem Tempo joggen.
Deswegen und weil ich von vielen gehört habe, dass sie unter der CFTR-Modulatoren-Therapie die Inhalation ohne negative Konsequenzen für die Gesundheit absetzen konnten, sprach ich meinen Lungenfacharzt darauf an. Er meinte, ich könne es versuchen und die Inhalationstherapie auf die Inhalation von Antibiotika und das atemwegserweiternde Spray reduzieren. Feuchtinhalation mit atemwegserweiternden Medikamenten, hypertoner Kochsalzlösung und anderen schleimlösenden Inhalationsmedikamenten ließ ich weg. Das habe ich eine Woche getan und dann den Versuch abgebrochen.
Anne: Ich musste feststellen, dass sich in meiner Lunge zu viel Schleim ansammelt und ich mehr husten muss. Husten ist immer unangenehm und schlecht für die Lunge. Außerdem ist es mir peinlich, wenn ich in der Öffentlichkeit Hustenanfälle und Atemprobleme habe.
Daneben wollte ich nicht riskieren, dass sich durch die Inhalationspause noch mehr Sekret bildet. Je mehr Sekret, umso größer der Leistungsabfall und die Gefahr einer Lungenentzündung, die ich dann aufwändig und langwierig wieder loswerden muss. Ich hatte Angst und das Gefühl, durch die Reduzierung der Inhalation von Schleimlösern meine Gesundheit und den stabilen Zustand zu gefährden.
Mit Oktober, also Herbst und Start der Saison für Atemwegsinfekte, war der Zeitpunkt möglicherweise auch nicht gut gewählt. Dennoch würde ich den Versuch nicht wiederholen. Ich brauche auch unter der CFTR-Modulatoren-Therapie die Inhalation von hypertoner Kochsalzlösung, um meine Lunge ausreichend vom Sekret zu befreien. Die inhalative Antibiose darf ich, laut Arzt, nicht absetzen.
Anne: So wie immer. Was sich allerdings schon geändert hat: Ich kann ab und zu mal eine Inhalation weglassen, ohne dass ich das am Tag danach direkt büßen muss. Wenn ich abends mal später als geplant nach Hause komme und müde bin, gehe ich jetzt ins Bett. Früher habe ich mich – egal wie spät es war – gequält und noch inhaliert.
Auch wenn ich morgens sehr früh raus muss, kann ich jetzt die Therapiezeit von einer Stunde auf 30 Minuten reduzieren ohne schlimmere Auswirkungen auf die Lunge. Das habe ich vor den CFTR-Modulatoren nicht getan. Da stand ich lieber um 3:30 Uhr auf, nur um noch meine Stunde Inhalationstherapie machen zu können, bevor es zum Beispiel zum Flug in den Urlaub ging.
* Name von der Redaktion geändert
Hinweise: Bei den im Interview getroffenen Aussagen handelt es sich um die individuelle Sichtweise der Interviewten. Diese spiegeln nicht zwangsläufig die PARI Sichtweise oder den allgemeinen Stand der Wissenschaft wider.
CFTR-Modulatoren verbessern die bei der Mukoviszidose fehlerhafte Funktion des CFTR-Kanals. Seit 2020 ist in Deutschland eine Dreifachkombination von CFTR-Modulatoren zugelassen. Seitdem befindet sich die CF-Therapie im Wandel und wird noch individueller als bisher auf Zustand und Bedürfnisse des Patienten ausgerichtet.
Ein Beitrag der PARI-BLOG Redaktion.
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